Quels sont les facteurs de risque de survenue des schwannomes vestibulaires ?
Il existe des facteurs de risque génétiques de schwannome vestibulaire. Certaines maladies génétiques (Neurofibromatose de type 2, Schwannomatose) sont associées à un plus fort risque de survenue de ces tumeurs. Il n’existe en revanche à l’heure actuelle aucun facteur de risque environnemental de survenue des schwannomes vestibulaires, notamment pas d’influence de l’utilisation du téléphone portable.
Quels sont les symptômes révélateurs d’un schwannome vestibulaire ?
Les symptômes et signes révélateurs sont en relation avec les fonctions des nerfs cochléaire et vestibulaire. Ils sont nombreux, non spécifiques du schwannome vestibulaire et souvent associés entre eux. C’est essentiellement le caractère unilatéral ou asymétrique des symptômes qui doit attirer l’attention du médecin.
Le signe d’appel le plus fréquent est la surdité unilatérale progressive (75% des cas). La symptomatologie débute plus rarement par une surdité brusque (14% des cas). L’acouphène (bourdonnement d’oreille) unilatéral révèle la tumeur dans 65% des cas. Les vertiges (30% des cas) et l’instabilité (25% des cas) ne présentent pas de spécificité. On peut observer une atteinte du nerf trijumeau dans 16% des cas sous la forme de perte de sensibilité ou de douleur dans une moitié du visage. L’atteinte des nerfs mixtes peut se révéler par des troubles de la voix ou de la déglutition. Lorsque la tumeur est très volumineuse, elle peut être à l’origine de maux de tête, d’ une baisse de la vision, de nausées ou vomissements et dans les cas les plus évolués des troubles de la conscience. De même, une compression du cervelet peut augmenter les troubles de l’équilibre.
Comment fait-on le diagnostic d’un schwannome vestibulaire ?
L’IRM cérébrale est l’examen de choix dans le diagnostic d’un schwannome vestibulaire. Elle a amélioré la détection des schwannomes vestibulaires de petite taille (70% des cas lors du diagnostic) et est l’examen le plus sensible pour apprécier la stabilité ou mesurer la croissance tumorale. Elle permet également d’évaluer le retentissement sur le reste du système nerveux.
Quel est le traitement d’un schwannome vestibulaire ?
La prise en charge active dépend de la croissance du SV et de son retentissement. Trois options sont actuellement disponibles : la surveillance, la chirurgie, la radiochirurgie (irradiation en conditions stéréotaxiques). Elles ne sont pas exclusives et peuvent être combinées dans le temps. L’arsenal thérapeutique s’est diversifié et il n’existe pas de consensus pour le traitement du schwannome vestibulaire.
Les indications thérapeutiques des schwannomes vestibulaires dépendent du volume tumoral et du caractère évolutif de la lésion, du retentissement fonctionnel du schwannome sur l’audition (acouphènes, troubles de la compréhension, distorsions sonores), et des troubles de l’équilibre. Elles dépendent aussi enfin de l’âge, de l’état général et du retentissement psycho-socio-professionnel. La décision est prise en fonction du bénéfice/risque individuel après information et consentement éclairé du patient.
La prise en charge débute souvent par une surveillance. Le diagnostic précoce de tumeur de petite taille avec un retentissement fonctionnel modéré conduit souvent à débuter la prise en charge par une surveillance. Ainsi les petites lésions sont surveillées en première intention, sauf chez les sujets jeunes avec une audition inutile ou si tentative de préservation de l’audition.
Au cours de la surveillance de ces petites tumeurs, on observe une croissance moyenne d’environ 1 mm/an et une dégradation de l’audition de 4 à 5 dB/an (à comparer à la perte de 5dB/10 ans dans presbyacousie). De plus, il existe un risque de croissance rapide dans 20% des cas justifiant une IRM précoce à 6 mois puis une IRM annuelle.
Les tumeurs évolutives de petites tailles sont plutôt traitées par irradiation en condition stéréotaxique (Gamma Knife) chez les sujets de plus de 40/50 ans sauf en cas de croissance rapide (plus de 5 mm /an) où la chirurgie a sa place car le taux de contrôle après irradiation est alors nettement plus faible avec une tumeur de gros volume au moment de la chirurgie, quelques années plus tard.
L’exérèse chirurgicale est guidée par la préservation fonctionnelle. Les tumeurs de moyenne et de grande taille sont principalement opérées. Le but de l’exérèse chirurgicale est de préserver la fonction des nerfs, en premier lieu le nerf facial, responsable de la motricité du visage, et si possible le nerf cochléaire, responsable de l’audition. L’exérèse totale de la tumeur n’est pas systématique et elle peut être quasi-totale ou sub-totale si le chirurgien considère que le retrait total de la tumeur peut se faire au détriment de la fonction des nerfs. La résection partielle peut être programmée chez les sujets les plus âgés, parfois combinée à la radiochirurgie pour un traitement fonctionnel des schwannomes vestibulaires.
Aujourd’hui la plupart des équipes associent des chirurgiens oto-rhino-laryngologiste à des neurochirurgiens constituant ainsi des équipes oto-neurochirurgicales comme c’est notre cas à La Pitié-Salpêtrière. La technique chirurgicale s’est affinée à l’aide de nouveaux outils chirurgicaux : l’endoscopie de l’espace ponto-cérébelleux et du conduit auditif interne pour améliorer la qualité de la résection et l’utilisation d’aspirateur ultrasonique pour accélérer l’exérèse tumorale. Les innovations technologiques les plus récentes font appel à la chirurgie assistée par ordinateur avec la neuronavigation ou la microscopie avec réalité augmentée. De nombreux progrès techniques ont permis d’atteindre une préservation de la fonction du nerf facial dans plus de 85% des cas pour les tumeurs volumineuses. Le challenge actuel est devenu la préservation de l’audition qui peut bénéficier de monitorage peropératoire disponible dans notre centre.
