Il existe des facteurs de risque génétiques de survenue des anévrismes intracrâniens, notamment chez les patients porteurs de maladies génétiques touchant le tissu conjonctif (polykystose rénale autosomique dominante, maladie d’Ehlers-Danlos, maladie de Marfan, dysplasie fibromusculaire, neurofibromatose de type 1). Mais, en dehors de certains sous-groupes familiaux de polykystose rénale, la survenue d’épisodes de rupture dans ces anévrismes familiaux est assez faible. Il existe également des formes rares d’anévrismes familiaux, définis par l’existence d’anévrismes rompus ou non rompus chez deux parents au premier degré (parents/enfants, frères/sœurs).
La très grande majorité des anévrismes intracrâniens n’ont cependant pas d’origine génétique. Pour ces formes, il existe des facteurs de risque identifiés de rupture des anévrismes, notamment le tabac, le diabète, l’hypercholestérolémie et l’hypertension artérielle (HTA).
Quels sont les symptômes révélateurs d’un anévrisme ?
Les anévrismes intracrâniens peuvent se rompre et entraîner une hémorragie essentiellement autour du cerveau appelée hémorragie sous-arachnoïdienne. L’hémorragie sous-arachnoïdienne par rupture d’anévrisme est une pathologie très grave présentant un risque de décès ou de handicap sévère pouvant concerner un quart à un tiers des patients. Elle se manifeste par un mal de tête brutal et intense dit “en coup de tonnerre”. Elle nécessite dans tous les cas une prise en charge en urgence en neurochirurgie et neuro réanimation.
Les anévrismes non-rompus (n’ayant jamais saigné) sont le plus souvent de découverte fortuite mais peuvent parfois se révéler par des symptômes comme l’atteinte de certains nerfs crâniens, une crise d’épilepsie, des maux de tête. Leur traitement est décidé au cas par cas, rarement en urgence.
Comment fait-on le diagnostic d’un anévrisme ?
Le diagnostic d’un anévrisme se fait habituellement sur l’angioscanner cérébral en première intention, qui peut être complété par une IRM / angio-IRM cérébrale pour les formes non rompues. L’examen de référence reste néanmoins l’angiographie cérébrale, qui est réalisée au sein du service de neuroradiologie interventionnelle (Pr Clarençon).
Quel est le traitement d’un anévrisme ?
La prise de prise en charge doit être collégiale et multidisciplinaire associant neurochirurgie vasculaire, neuroréanimation et neuroradiologue interventionnelle. Elle se fait en urgence en cas de rupture ou lors de réunions pluridisciplinaires dédiées pour les formes non-rompues. En cas de rupture d’anévrisme, le traitement est systématique et réalisé habituellement dans les 24 heures qui suivent sa découverte. Pour les formes non-rompues, la balance bénéfice-risque d’une prise en charge interventionnelle (embolisation ou microchirurgie) prend en compte le risque évolutif de l’anévrisme mais aussi les risques du traitement (comorbidités, morbi-mortalité, durabilité).
Il existe deux modalités principales de traitement des anévrismes : la chirurgie et l’embolisation. Le principe général du traitement chirurgical d’un anévrisme intracrânien consiste à l’exclure de la circulation sanguine pour empêcher tout saignement ultérieur tout en respectant le vaisseau porteur et ses branches. On va pour cela poser à la base de l’anévrisme (son collet) une “pince” appelée clip chirurgical qui va empêcher la circulation du sang en son sein et ainsi éviter un nouvel épisode de rupture. L’embolisation va quant à elle consister à « boucher » l’anévrisme en passant par l’intérieur des vaisseaux. Elle repose sur l’introduction dans la circulation sanguine d’un micro-cathéter par une ponction au pli de l’aine ou au poignet. Ce microcathéter va ensuite être guidé à l’intérieur des vaisseaux sanguins de manière indolore jusqu’à l’anévrisme et va permettre de déployer un système permettant de « colmater » l’anévrisme. Dans une majorité de cas, le médecin va déployer une micro-pelote de laine métallique appelée “coil” qui va se déployer à l’intérieur de l’anévrisme, s’obstruer en totalité et ainsi bloquer la circulation sanguine en son sein. D’autres dispositifs plus récents (stents, dispositifs intra-sacculaires) peuvent être employés en fonction de la configuration de l’anévrisme.
Le choix entre ces deux techniques est réalisé au cas par cas en fonction de critères cliniques et radiologiques, de manière collégiale entre le neurochirurgien et le neuroradiologue interventionnel référents du patient.
