Schwannomes des nerfs périphériques

Points forts

Les schwannomes des nerfs périphériques sont des tumeurs rares, bénignes, justifiant d’une exérèse chirurgicale en cas de symptômes invalidants, avec un bon résultat sur les douleurs et paresthésies et un risque neurologique modéré.

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Les schwannomes, autrefois appelés neurinomes ou neurilemmomes, sont des lésions bénignes, qui peuvent toucher l’ensemble du corps (thorax, bassin, membres). La prise en charge thérapeutique des schwannomes est bien codifiée, fondée sur la chirurgie des tumeurs croissantes et/ou symptomatiques, avec des résultats globalement favorables. Le service de neurochirurgie de La Pitié-Salpêtrière a développé une expertise dans ce domaine avec plus de 100 tumeurs opérées.

Qu’est-ce qu’un schwannome ?

Les schwannomes sont comme leur nom l’indique développés aux dépens des cellules de Schwann qui composent la gaine des fibres nerveuses. Un schwannome est développé à l’intérieur de l’épinèvre, aux dépens d’un très petit nombre de fascicules superficiels du nerf, la majorité de ces fascicules étant repoussés par la tumeur. De par sa nature, le schwannome peut donc être retiré de la gaine épineurale sans blesser la majorité des fascicules et donc sans altérer la fonction du nerf. L’âge moyen de découverte se situe entre 40 et 50 ans.


Quels sont les symptômes révélateurs ?

Les schwannomes des nerfs périphériques sont habituellement révélés par la palpation d’une tuméfaction sur le trajet d’un nerf et/ou des douleurs/fourmillements suivant le trajet du nerf. La survenue ou l’intensification nocturne des douleurs est parfois rapportée par les patients. L’examen physique est habituellement normal, les schwannomes étant responsables d’un déficit neurologique moteur pré-opératoire dans seulement 12% des cas.


Comment fait-on le diagnostic ?

L’IRM est l’examen de choix dans le diagnostic des schwannomes. La tumeur apparaît comme une masse ovoïde centrée sur un tronc nerveux lorsque celui-ci est de gros calibre, le nerf pouvant être individualisé à son entrée et à sa sortie de la tumeur. La tumeur présente classiquement une prise de contraste intense et homogène après injection de produit de contraste.


Comment traite-t-on les schwannomes périphériques ?

L’indication à une chirurgie ou à une surveillance sera portée au cas par cas avec votre chirurgien. La chirurgie est habituellement réalisée sous microscope en ambulatoire sous anesthésie locale ou générale. La stimulation nerveuse permet de vérifier la fonction motrice du nerf en per-opératoire. Un monitoring EMG per-opératoire peut être réalisé dans la chirurgie du plexus brachial et du plexus lombo-sacré. Les résultats de la chirurgie des schwannomes périphériques sont globalement bons avec une amélioration de la douleur et des symptômes sensitifs dans près de 90% des cas. Parmi les complications post-opératoires, on retrouve les aggravations de la fonction motrice (11%) et l’apparition d’une nouvelle zone d’hypoesthésie (11%), les nouvelles douleurs étant exceptionnelles (2%). L’exérèse complète peut être réalisée dans près de 80% des cas et les récidives observées dans 5% des schwannomes. En l’absence de récidive à 2 ans de l’intervention, le patient peut être considéré comme guéri.

En savoir plus sur cette pathologie

Recherche

Notre équipe travaille activement sur la prise en charge cliniques des schwannomes périphériques avec deux thèses dirigées sur le sujet.

Nous participons à des travaux de recherche internationaux sur la génétique des schwannomes afin de trouver de nouveaux traitements pour soigner ces tumeurs.

Nos publication scientifiques

Histoire naturelle des schwannomes périphériques

Acta Neurochir (Wien). 2020 Aug;162(8):1883-1889

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Utilisation de la fluorescence dans la chirurgie des schwannomes périphériques

Acta Neurochir (Wien). 2019 Dec;161(12):2447-2452

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Chirurgie des schwannomes périphériques : série rétrospective de 150 cas

Orthop Traumatol Surg Res. 2022 Jun;108(4):103281.

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Prise en charge des schwannomes périphériques dans la Neurofibromatose de Type 2

Neurosurgery. 2023 Feb 1;92(2):317-328.

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Prise en charge chirurgicale des schwannomes pelviens

Neurosurg Rev. 2023 Oct 19;46(1):275.

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